Enfermedad de Paget bilateral de la mama. Presentación inusual de un caso

RESUMEN La enfermedad de Paget de la mama se encuentra entre las llamadas formas especiales del cáncer de mama. Su incidencia es de solo el 1 al 1,5 % del total de los cánceres mamarios que se diagnostican. Fundamentalmente aparece en mujeres en la quinta o sexta décadas de la vida. Se considera extremadamente rara en su forma bilateral. Se presenta el caso de una paciente de 32 años de edad que acudió a consulta provincial de mastología por presentar lesiones escamosas en el complejo areola pezón de ambas mamas, más acentuadas en la derecha. Se le realizó biopsia con aspiración con aguja fina y se diagnostica enfermedad mamaria de Paget bilateral. La enfermedad de Paget de la mama es una enfermedad de rara aparición y en el caso que se presenta aparecen dos características pocos comunes, el tratarse de una paciente joven y la localización bilateral de la enfermedad, lo cual hace de más valor su publicación para conocimiento del personal médico dedicado a la atención de estas afecciones.

ABSTRACT Paget's disease of the breast is among the so-called special forms of breast cancer. Its incidence is only 1 to 1.5 % of all breast cancers that are diagnosed. It mainly appears in women in the fifth or sixth decade of life. It is considered extremely rare in its bilateral form. The case of a 32-years-old female patient of urban origin who attended the provincial mastology clinic for presenting scaly lesions in the nipple areola complex of both breasts, more accentuated on the right side. She underwent a fine needle aspiration biopsy and was diagnosed with bilateral Paget's disease of the breast. Paget's disease of the breast is a disease of rare appearance throughout the world and in the case that it occurs, two uncommon characteristics appear, the fact that it is a young patient and the bilateral location of the disease, which makes it more valuable its publication for the knowledge of medical personnel dedicated to the care of these conditions.

Enfermedad de Paget mamaria: revisión de la literatura / Paget's disease of the breast: review of the literature

Resumen La enfermedad de Paget mamaria es una neoplasia infrecuente de la mama, muchas veces de difícil diagnóstico y mal pronóstico. El objetivo es revisar los aspectos fundamentales clínicos, diagnósticos, así como los avances más recientes en su tratamiento. Se realizó una búsqueda bibliográfica a través de PUBMED, GOOGLE SCHOLAR y UPTODATE, de los últimos 20 años. Fueron seleccionados e incluidos en la revisión 38 artículos. La enfermedad de Paget mamaria es una neoplasia maligna infrecuente del complejo areola pezón de características inflamatorias al examen físico, asociado en un 85% de los casos a un cáncer de mama subyacente, en el 50% de los casos no identificable al examen físico, de difícil diagnóstico, cuya sospecha clínica se confirma con imágenes, biopsia e inmunohistoquímica. El tratamiento es mastectomía versus cirugía conservadora y radioterapia. Un mal enfoque clínico, retrasa el diagnóstico y empeora la sobrevida. MÉD.UIS.2021;34(1): 45-53.

Abstract Paget's disease of the breast is an uncommon neoplasm of the breast, many times difficult to diagnose and of poor prognosis. The objective is to review the fundamental clinical and diagnostic aspects, as well as the most recent advances in its treatment. A bibliographic search of the last 20 years was carried out through PUBMED, GOOGLE SCHOLAR and UPTODATE. 38 articles were selected and included in the review. Mammary paget disease is a rare malignant neoplasm of the nipple areola complex with inflammatory features on physical examination, associated in 85% of cases with underlying breast cancer, in 50% of cases not recognizable on physical exam, difficult to diagnose, whose clinical suspicion is confirmed by imaging, biopsy and immunohistochemistry. Treatment is mastectomy versus conservative surgery and radiotherapy. A poor clinical approach delays the diagnosis and worsens survival rate. MÉD.UIS.2021;34(1): 45-53.

Enfermedad de Paget. A propósito de un caso / Paget's disease. About a case / Doença de Paget. Sobre um caso

RESUMEN La enfermedad de Paget se define como una lesión neoplásica del epitelio escamoso de la piel de areola y/o pezón, que presenta unas células de citoplasma amplio y claro con nucléolos aumentados, núcleo atípico desplazado, y que están situadas en la epidermis a lo largo de la membrana basal, que la caracterizan y se conocen como células de Paget. Clínicamente se manifiesta como una lesión eccematosa o erosiva que no responde al tratamiento convencional. Se realiza la presentación de una paciente con esta enfermedad.

ABSTRACT Paget's disease is defined as a neoplastic lesion of the squamous epithelium of the areola and / or nipple skin, which has large and clear cytoplasm cells with enlarged nucleoli, displaced atypical nucleus, and that are located in the epidermis along of the basement membrane, which characterize it and are known as Paget cells. Clinically it manifests as an eczematous or erosive lesion that does not respond to conventional treatment. The presentation of a patient with this disease is made.

RESUMO A doença de Paget é definida como uma lesão neoplásica do epitélio escamoso da aréola e / ou pele do mamilo, que possui células grandes e claras de citoplasma com nucléolos aumentados, núcleo atípico deslocado e localizadas na epiderme ao longo da membrana basal, que a caracteriza e é conhecida como células de Paget. Clinicamente, manifesta-se como uma lesão eczematosa ou erosiva que não responde ao tratamento convencional. A apresentação de um paciente com esta doença é feita.

Caso Clínico: Enfermedad de Paget del Pezón / Clinical Case Report: Paget's Disease of the Nipple

INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Paget del pezón es infrecuente y representa del 1 al 3 % de las neoplasias de mama. Está asociada con un carcinoma invasivo o in situ en el 82 al 94 % de los casos. Se presenta entre los 55 a 64 años de edad. CASO CLÍNICO: Se presenta el caso de una mujer de 58 años con zona de descamación de 1 cm2 indolora en pezón derecho y tumor de 4 cm2 en mama izquierda, ecografía y mamografía BI-RADS III. Biopsia incisional de pezón derecho que reportó enfermedad de Paget, con ampliación de márgenes. Se completó estudios de extensión con resonancia magnética que reportó lesión retro-areolar sospechosa en mama derecha y lesión nodular maligna en mama izquierda. EVOLUCIÓN: Se realizó cuadrantectomía central más neo-pezón en mama derecha, y en mama izquierda cuadrantectomía superoexterna con vaciamiento ganglionar axilar bilateral, el reporte de patología fue mama derecha negativa para malignidad, mama izquierda hiperplasia intraductal atípica con focos de carcinoma intraductal. Se administró 25 sesiones radioterapia, tras un año de seguimiento se mantiene sin recurrencia. CONCLUSIÓN: La enfermedad de Paget es poco frecuente, pero debe considerarse como diagnóstico diferencial en pacientes sobre los 55 años, su tratamiento estandarizado es quirúrgico, la adyuvancia con radioterapia aún es motivo de discusión. El autoexamen de mama, el acudir a controles periódicos a partir de los 40 años además de realizar una ecografía y mamografía nos lleva a diagnósticos tempranos con un elevado porcentaje de cirugías más conservadoras.(au)

BACKGROUND: Paget's disease of the nipple is uncommon and represents 1 to 3% of breast malignancies. It is associated with invasive or in situ carcinoma in 82 to 94% of cases. It occurs between 55 to 64 years old. CASE REPORT: We present the case of a 58 year old woman with a painless 1cm2 scaling skin lesion in the right nipple and a 4cm2 tumor in the left breast, ultrasound and mammograghy classified as BIRADS III. Incisional biopsy of the right nipple that reported Paget's¬ disease, with extension of surgical margins of resection. MRI extension studies were made; they reported suspicious retroaereolar lesion in the right breast and malignant nodular lesion in the left breast. EVOLUTION: We performed central quadrantectomy with nipple reconstruction in the right breast, and superoexternal quadrantectomy in the left breast, with bilateral axillary lymph node dissection, the pathology report was negative for malignancy in the right breast, in the left breast atypical intraductal hiperplasia with foci of intraductal carcinoma. The patient received 25 radiotherapy sessions. After one year of follow-up there is no recurrence. CONCLUSIONS: Paget's disease is rare, but should be considered as a differential diagnosis in patients over 55 years, its standardized treatment is surgery, adjuvant treatment with radiotherapy is still a matter of discussion. Breast self-exam, regular checkups in people over 40 years old, ultrasound and mammogram lead to early diagnosis with a higher percentage of conservative surgeries.(au)

Enfermedad de paget mamaria. presentación de un caso / Mammary paget disease. case report

RESUMEN: La enfermedad de Paget mamaria es una patología poco común de la mama que tiene una gran importancia por su alta asociación a carcinoma mamario y por requerir de un alto índice de sospecha para arribar a su diagnóstico. Se presenta el caso de una mujer de 65 años de edad, con diagnóstico de enfermedad de Paget mamaria asociada a carcinoma ductal infiltrante de mama izquierda con compromiso ganglionar axilar homolateral. Se realizó la revisión bibliográfica de esta patología, con especial énfasis en la clínica, diagnóstico, estadificación, tratamientoy pronóstico.

ABSTRACT: Paget's disease of the breast is a rare pathology in the breast, however, it is very important because of its high association with mammary carcinoma and because it requires a high index of suspicion. We present the case of a 65-year-old woman with Paget's disease of the breast associated with an infiltrating ductal carcinoma of the left breast with homolateral axillary lymph node involvement. A bibliographic review of this pathology was carried out, with special emphasis on the clinic, diagnosis, staging, treatment and prognosis.

Paget's disease of the breast without associated ductal carinoma: Case report and review of the literature / Enfermedad de paget de la mama, sin carcinoma ductal asociado: reporte de caso y revisión de la literatura

RESUMEN Objetivo: presentar un caso de enfermedad de Paget (EP) de la mama, sin carcinoma ductal asociado, y realizar una revisión de literatura respecto a su diagnóstico y tratamiento. Materiales y métodos: mujer de 59 años, con lesión pruriginosa, eritematosa y ulcerada crónica, en pezón izquierdo, de 2 años de evolución, quien recibió inicialmente manejo dermatológico con corticoides tópicos sin mejoría clínica, que acude finalmente a una institución de atención primaria en Tunja (Colombia) para su diagnóstico, el cual se realizó por biopsia mediante inmunohistoquímica y posterior manejo por cuadrantectomía central con patología posquirúrgica negativa para malignidad, sin recurrencia al año de seguimiento. Se realizó una búsqueda en las bases de datos Medline vía PubMed, SciELO, ProQuest, ScienceDirect y Google Académico con los términos "Paget´s Disease", "Breast Neoplasms", "Mammography" "Ultrasonography Mammary", "Biopsy" y "Mastectomy", rastreando artículos de revisión bibliográfica, editoriales, reportes y series de casos clínicos en inglés y español, sin límite de tiempo. Resultados: se incluyeron 11 publicaciones correspondientes a 5 reportes de caso, 3 series de casos, 1 revisión de la literatura a partir de un caso clínico, y 2 cartas al editor que describieron casos relacionados con enfermedad de Paget del pezón sin carcinoma asociado. El diagnóstico se fundamentó en la sospecha clínica de la enfermedad con la posterior realización de biopsia de la lesión; la inmunohistoquímica fue útil en el diagnóstico diferencial. El tratamiento varió desde mastectomía hasta resección de complejo areola-pezón. La radioterapia también ha sido utilizada. Conclusiones: el diagnóstico de la enfermedad de Paget sin carcinoma ductal asociado se fundamenta en una sospecha clínica temprana y en el estudio histopatológico del complejo areola-pezón. No hay consenso sobre el manejo quirúrgico de esta lesión. Se requieren estudios de seguimiento de este subgrupo de pacientes tratado con radioterapia o cirugía conservadora.

ABSTRACT Objective: To present one case of Paget's disease (PD) of the breast without associated ductal carcinoma, and to conduct a review of the literature on its diagnosis and treatment. Materials and methods: A 59-year-old woman with a two-year history of a chronic erythematous, ulcerated, itchy lesion in the left nipple, initially treated dermatologically with topical steroids with no improvement, finally visits a primary healthcare institution in the city of Tunja, Colombia for diagnosis. A biopsy and histochemical testing were performed to make the diagnosis and the lesion was then treated with central quadrantectomy. The post-operative pathology testing was negative for malignancy, without recurrence at one-year follow-up. A search was conducted in the PubMed, SciELO, ProQuest, ScienceDirect and Google Scholar databases using the terms "Paget´s Disease," "Breast Neoplasms," "Mammography," "Ultrasonography," Mammary," "Biopsy," and "Mastectomy," tracking bibliographic review articles, editorials, reports and clinical case series in English and Spanish, without time limitation. Results: Overall, 11 publications were included consisting of 5 case reports, 3 case series, 1 review of the literature based on a clinical case, and 2 letters to the editor describing cases related to Paget's disease of the nipple with no associated carcinoma. The diagnosis was based on the clinical suspicion of the disease and a biopsy of the lesion. Histochemistry was useful for the differential diagnosis: treatment options ranged from mastectomy to nipple-areolar complex resection. Radiotherapy has also been used. Conclusions: The diagnosis of Paget's disease with no associated ductal carcinoma is based on early clinical suspicion and histopathology of the nipple-areolar complex. There is no consensus regarding surgical management of this lesion. Follow-up studies of this subgroup of patients treated with radiotherapy or conservative surgery are required.

Enfermedad de Paget mamaria. Reporte de un caso clínico / Paget´s disease mammary. A clinical case report

Resumen ANTECEDENTES: La enfermedad de Paget mamaria es una alteración poco frecuente, caracterizada por cambios en el área del pezón-areola, que puede asociarse con carcinoma de mama in situ o invasor. CASO CLÍNICO: Paciente de 69 años, con lesión mamaria de tres años de evolución, cambios en la coloración del pezón y descamación, acompañados de prurito, de aspecto eritematoso y escamoso en el área del pezón-areola izquierda, con retracción del pezón; se obtuvo una biopsia del área del pezón-areola. El estudio de patología reportó células neoplásicas grandes, con infiltración a la epidermis, aisladas o en pequeños grupos, con citoplasma claro, vacuolado, núcleo agrandado y nucléolo prominente, característico de la enfermedad de Paget mamaria. El estudio de inmunohistoquímica reportó positividad para CK7 y HER2, y negatividad para p53 a células neoplásicas, con lo que se estableció el diagnóstico definitivo de enfermedad de Paget mamaria. La mastografía no mostró alteraciones y la mastectomía reportó carcinoma intraductal. CONCLUSIÓN: El conocimiento de la enfermedad de Paget mamaria tiene importancia clínica, puesto que representa una afección poco frecuente, que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones benignas del complejo areola-pezón.

Abstract BACKGROUND: The Paget´s disease mammary is an uncommon malignancy that presents with changes in the nipple-areolar region that may be associated with an underlying breast cancer. CLINICAL CASE: A 69-year-old patient with a breast lesion of three years of evolution, changes in nipple, characterized by coloration and scaling, pruritus, with an erythematous and scaly appearance in the nipple-areola left region, and nipple retraction. A biopsy of the nipple-areola was obtained. The Pathology service reported large neoplastic cells, with infiltration to the epidermis, isolated or in small groups, with clear cytoplasm, vacuolated, enlarged nucleus and prominent nucleolus, characteristic of Paget's disease mammary. The immunohistochemistry study reported positivity for CK7 and HER2, and negativity for p53 to neoplastic cells, which established the definitive diagnosis of Paget's disease of the breast. The mammography was normal and the mastectomy reported intraductal carcinoma. CONCLUSION: The knowledge of mammary Paget's disease is of clinical importance, since it represents a rare condition, which must be considered in the differential diagnosis of benign lesions of the areola-nipple complex.

Enfermedad de Paget de la mama en una paciente suazí / Paget´s disease of the breast in a suazi patient

Se describe el caso clínico de una paciente de 63 años de edad, quien acudió a la consulta de Oncología del Hospital Gubernamental de Mbabane, en Suazilandia, por presentar una lesión ulcerada en el pezón de la mama izquierda desde hacía 1 año. Luego de realizarle una biopsia por escisión, que reveló la presencia de la enfermedad de Paget, clasificada en el estadio 0 según los resultados de los exámenes complementarios, se decidió remitirla al Servicio de Cirugía donde le practicaron una mastectomía simple. La paciente mostró buena evolución clínica y se mantenía estable hasta la última(AU)

The case report of a 63 years patient who went to the Oncology Service of the Government Hospital of Mbabane, in Swaziland is described, due to an ulcerated lesion in the nipple of the left breast for 1 year. After carrying out an excision biopsy that revealed the presence of the Paget´s disease, classified in the stage 0 according to the results of the complementary tests, she was referred to the Surgery Service where a simple mastectomy was carried out. The patient showed good clinical course and she remained stable until the last appointment when she was assisted(AU)

Enfermedad de Paget de la mama en una paciente suazí / Paget´s disease of the breast in a suazi patient

Se describe el caso clínico de una paciente de 63 años de edad, quien acudió a la consulta de Oncología del Hospital Gubernamental de Mbabane, en Suazilandia, por presentar una lesión ulcerada en el pezón de la mama izquierda desde hacía 1 año. Luego de realizarle una biopsia por escisión, que reveló la presencia de la enfermedad de Paget, clasificada en el estadio 0 según los resultados de los exámenes complementarios, se decidió remitirla al Servicio de Cirugía donde le practicaron una mastectomía simple. La paciente mostró buena evolución clínica y se mantenía estable hasta la última consulta en que fuera asistida

The case report of a 63 years patient who went to the Oncology Service of the Government Hospital of Mbabane, in Swaziland is described, due to an ulcerated lesion in the nipple of the left breast for 1 year. After carrying out an excision biopsy that revealed the presence of the Paget´s disease, classified in the stage 0 according to the results of the complementary tests, she was referred to the Surgery Service where a simple mastectomy was carried out. The patient showed good clinical course and she remained stable until the last appointment when she was assisted

Caracterización clínico-epidemiológica de la enfermedad de Paget de la mama. Estudio de 37 años / Clinical-epidemiological characterization of breast Paget’s disease. 37 year study

Fundamento: La enfermedad de Paget de la mama es poco frecuente, ya que representa solo del 1 al 1,5 % del total de los cánceres mamarios que se reportan. Algunos autores la consideran una forma especial de cáncer de mama y otros solo una extensión de un carcinoma intraductal que alcanza el pezón.Objetivo: caracterizar desde el punto de vista clínico-epidemiológico la enfermedad de Paget de la mama en pacientes operados.Métodos: se realizó un estudio descriptivo, tipo serie de casos, de las pacientes (N=27) con diagnóstico de enfermedad de Paget de la mama, operadas en el Hospital Provincial de Cienfuegos, desde el 1 de enero de 1980 hasta el 31 de diciembre del 2016. Se analizó para estos pacientes, sexo, edad, mama afectada, forma clínica, presencia de tumor subyacente, técnica quirúrgica aplicada y supervivencia.Resultados: esta enfermedad representó solo el 1,08 % de los cánceres operados en el periodo de estudio. Se presentó con mayor frecuencia en el grupo etario de 61-70 años y la forma clínica que predominó fue la ulcerativa. El mayor número de pacientes (44,0 %), murió antes de los cinco años.Conclusión: en Cienfuegos la enfermedad de Paget de la mama tiene una baja incidencia, lo cual coincide con los resultados de estudios nacionales e internacionales revisados.

Foundation: Breast Paget’s disease in is uncommon, representing only 1 to 1.5% of the total breast cancers reported. Some authors consider it a special form of breast cancer and others only an extension of an intraductal carcinoma that reaches the nipple.Objective: to characterize Breast Paget’s disease from the clinical-epidemiological point of view in operated patients.Methods: A descriptive study, case A descriptive study, case series type of patients (N = 27) with a diagnosis of Paget’s disease of the breast, operated at the Hospital Provincial de Cienfuegos, from January 1, 1980 to December 31, 2016. For these patients, it was analyzed, sex, age, affected breast, clinical form, presence of underlying tumor, surgical technique applied and survival.Results: This disease represented only 1.08% of the cancers operated during the study period. It appeared more frequently in the age group of 61-70 years and the clinical form that predominated was ulcerative. The largest number of patients (44.0%) died before five years.Conclusion: In Cienfuegos Breast Paget’s disease has a low incidence, which coincides with the results of reviewed national and international studies.

Caracterización clínico-epidemiológica de la enfermedad de Paget de la mama: Estudio de 37 años / Clinical-epidemiological characterization of breast Paget's disease: 37 years study

Fundamento: La enfermedad de Paget de la mama es poco frecuente, ya que representa solo del 1 al 1,5 por ciento del total de los cánceres mamarios que se reportan. Algunos autores la consideran una forma especial de cáncer de mama y otros solo una extensión de un carcinoma intraductal que alcanza el pezón. Objetivo: caracterizar desde el punto de vista clínico-epidemiológico la enfermedad de Paget de la mama en pacientes operados. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, tipo serie de casos, de las pacientes (N=27) con diagnóstico de enfermedad de Paget de la mama, operadas en el Hospital Provincial de Cienfuegos, desde el 1 de enero de 1980 hasta el 31 de diciembre del 2016. Se analizó para estos pacientes, sexo, edad, mama afectada, forma clínica, presencia de tumor subyacente, técnica quirúrgica aplicada y supervivencia. Resultados: esta enfermedad representó solo el 1,08 por ciento de los cánceres operados en el periodo de estudio. Se presentó con mayor frecuencia en el grupo etario de 61-70 años y la forma clínica que predominó fue la ulcerativa. El mayor número de pacientes (44,0 por ciento), murió antes de los cinco años.Conclusión: en Cienfuegos la enfermedad de Paget de la mama tiene una baja incidencia, lo cual coincide con los resultados de estudios nacionales e internacionales revisados(AU)

Foundation: Breast Pagets disease in is uncommon, representing only 1 to 1.5 percent of the total breast cancers reported. Some authors consider it a special form of breast cancer and others only an extension of an intraductal carcinoma that reaches the nipple.Objective: to characterize Breast Paget's disease from the clinical-epidemiological point of view in operated patients.Methods: A descriptive study, case A descriptive study, case series type of patients (N = 27) with a diagnosis of Paget's disease of the breast, operated at the Hospital Provincial de Cienfuegos, from January 1, 1980 to December 31, 2016. For these patients, it was analyzed, sex, age, affected breast, clinical form, presence of underlying tumor, surgical technique applied and survival. Results: This disease represented only 1.08 percent of the cancers operated during the study period. It appeared more frequently in the age group of 61-70 years and the clinical form that predominated was ulcerative. Almost most of patients (44.0 percent) died before five years(AU)Conclusion: In Cienfuegos Breast Paget's disease has a low incidence, which coincides with the results of reviewed national and international studies(AU)

Enfermedad de Paget mamaria: Presentacion de dos casos / Mammary Paget's disease: Report of two cases

La Enfermedad de Paget Mamaria (EPM), es una neoplasia infrecuente del complejo pezón/areola, que se presenta como expresión de un carcinoma intraductal adyacente. Presentamos dos casos de pacientes atendidas en nuestro servicio.

Mammary Paget's disease is a rare neoplasm of the nipple/areola area, which is presented as an expression of an adjacent intraductal carcinoma. We report two cases of patients treated in our service.

Enfermedad de Paget de la mama / Breast Paget´s disease

La enfermedad de Paget es una neoplasia poco frecuente de la mama. El síntoma capital lo constituye el prurito en el pezón y los signos clínicos están compuestos por enrojecimiento y erosión superficial que cubren el pezón y la areola. Se presenta el único caso de enfermedad del pezón de Paget diagnosticado en la provincia Las Tunas en 2013, en una paciente femenina de 86 años de edad. Se hicieron estudios imagenológicos y citológicos que resultaron positivos a esta enfermedad. Se realizó tratamiento quirúrgico que consistió en mastectomía total, con vaciamiento axilar. En estos momentos la paciente se encuentra recuperada de la cirugía y con seguimiento en consulta de oncología(AU)

Pagets disease is an uncommon breast neoplasia. The main symptom is nipple pruritus and the clinical signs are flare and superficial abrasion that cover the nipple and areola. The only case of breast Paget´s disease treated in Las Tunas province appears in a 86 years old female patient. The CT and cytological scans showed positive results for such disease. A surgical treatment consisting of radical mastectomy with axillary draining was carried out. The patient is now recovered and under the oncologist´s follow-up(AU)

Carcinoma in situ de la mama: actualización / In situ breast cancer: an update

Los carcinomas in situ de la mama son el primer estado de cáncer de mama morfológicamente reconocible y pueden evolucionar a un carcinoma de mama invasivo, aunque se desconoce la tasa precisa de progresión. Debido a que el carcinoma ductal in situ es un predictor de carcinoma ductal invasivo en el futuro, es importante la participación de la paciente en la toma de decisiones sobre el tratamiento; actualmente, existen indicaciones precisas para realizar tratamiento conservador o radical, pero cada caso se debe analizar en forma independiente. Por su parte, el carcinoma lobulillar in situ es solo un marcador de riesgo de carcinoma invasivo, muchas de las pacientes no requieren tratamiento y se pueden dejar bajo observación. En este módulo se presentan los avances sobre el carcinoma in situ de mama en sus dos variedades, ductal y lobulillar, en lo relacionado con las manifestaciones clínicas, las alteraciones genéticas, el diagnóstico, el pronóstico, el tratamiento y el seguimiento. De igual forma, se hará una actualización de la enfermedad de Paget.

Carcinoma in situ of the breast is the first morphologically recognizable stage of breast cancer; it can progress to invasive disease; however, the precise rate of progression to invasive cancer is yet unknown. As ductal carcinoma in situ is a predictor of invasive ductal carcinoma, the decision-making process for treatment should be achieved with the patient. Currently, there are particular indications on which cases require conservative treatment and which require a radical treatment; nevertheless, each case must be considered independently. Regarding lobular carcinoma in situ, it is only considered a risk factor to develop invasive cancer, many of the patients do not need treatment and a close follow-up is suggested. In this review article, an update in signs and symptoms of ductal carcinoma in situ and lobular carcinoma in situ is included, as well as an update of their genetic abnormalities, diagnosis, prognosis, treatment and follow-up. In addition, an update in Paget disease is included.

Enfermedad de Paget mamaria: análisis clínico de un caso y revisión de la literatura / Mammary Paget’s Disease: clinical analysis of a case and literature review

Resumen: Arch Med Interna 2012 - 34(3):88-90 La enfermedad de Paget mamaria es una manifestación cutánea poco frecuente del cáncer de mama, representando del 1 al 3% de estos tumores. La forma clínica clásica de presentación es través de una lesión eritematosa y descamante que involucra pezón y areola y que ocasionalmente puede producir secreción por el pezón o retracción del mismo. La búsqueda de un carcinoma subyacente es primordial para una correcta decisión terapéutica y condiciona el pronóstico de las pacientes. Presentamos el caso de una paciente de 58 años que consulta por una lesión que involucra pezón y aréola derechos de 3 años de evolución. Se realizó la evaluación imagenológica mediante mamografía y resonancia magnética (RM) mamaria y posteriormente la biopsia de la misma, diagnosticándose una enfermedad de Paget y realizándose el tratamiento correspondiente.

Mammary Paget’s disease is a rare manifestation of breast cancer,accounting for 1 to 3% of these tumors. The classic clinical presentation is is throug desquamative and erythematous lesion that involves nipple and areola, an occasionally can cause nipple discharge or nipple retraction. The search for an underlying carcinoma is essential for correct therapeutic decision and determines the prognosis of patients. We report a 58 years patient who presented with a lesion that involved right nipple and areola . Imaging evaluation was performed with mammography and breast Magnetic Resonance Imaging (MRI) . Biopsy of the clinical lesion was performed. Paget disease was diagnosed, performing the corresponding treatment.

Enfermedad de Paget mamaria: caso clínico y revisión de la literatura / Paget’s disease of the breast: clinical case and literature review

La enfermedad de Paget mamaria es una patología poco común en la mama, sin embargo, tiene gran importancia por su alta asociación a carcinoma mamario y porque requiere de un alto índice de sospecha. Se presenta el caso de una mujer de 56 años con enfermedad de Paget mamaria con focos microscópicos de invasión y compromiso linfonodal masivo. Se realiza una revisión de esta patología, con especial énfasis en la sospecha, diagnóstico, manejo, estadificación, tratamiento y pronóstico desde el punto de vista médico y quirúrgico.

Enfermedad de Paget mamaria: comunicación de un caso y revisión de la literatura / Mammary Paget's disease: case report and review of the literature

La enfermedad de Paget mamaria (EP) es una manifestación superficial de enfermedad maligna de la mama. Suele presentarse entre 1 y 3% de todos los cánceres de mama y afecta principalmente mujeres entre los 50 y 60 años de edad. La forma clínica clásica se manifiesta con una placa infiltrada unilateral con eritema, escamas y en etapas avanzadas secreción del pezón o retracción del mismo. Presentamos el caso de una paciente de 51 años quién presentó dermatosis localizada a pezón izquierdo constituida por una placa eritemato-escamosa con costras hemáticas, de ocho meses de evolución, con prurito leve. Se le realizó biopsia y se diagnosticó enfermedad de Paget con carcinoma intraductal.

Paget's disease of the nipple is a superficial manifestation of an underlying breast malignancy. It has been reported in 1-3% of all breast carcinomas. The peak incidence is between 50 and 60 years. Its clinical presentation includes an unilateral, erythematous, slightly infiltrated scaly plaque and nipple retraction. Sero-sanguineous discharge may be observed. We here report a 51 year old woman who had an eight month history of an eritematous-squamous plaque with hematic scabs in the left nipple, with mild pruritus. A biopsy was taken and the diagnosis confirmed Paget's disease and intraductal breast carcinoma.